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COPROPORFIRIA HEREDITARIA
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DeCS
Descriptor
English
:
Coproporphyria, Hereditary
Descriptor
Spanish
:
Coproporfiria Hereditaria
Descriptor
Portuguese
:
Coproporfiria Hereditária
Tree Number:
C06.552.830.074
C16.320.565.708.400.074
C16.320.850.742.074
C17.800.827.742.074
C17.800.849.617.400.074
C18.452.648.708.400.074
C18.452.811.400.074
C18.452.880.617.400.074
Definition
Spanish
:
Porfiria dominante autosómica debido a una deficiencia de
COPROPORFIRINÓGENO OXIDASA
en el
HÍGADO
, la sexta enzima en el camino biosintético de 8
enzimas
de HEME. Las características clínicas incluyen
síntomas
neurológicos y lesiones cutáneas. Los
pacientes
excretan niveles crecientes de precursores de porfirina,
5-AMINOLEVULINATO SINTETASA
y de
COPROPORFIRINAS.
Allowable Qualifiers
Spanish
:
RI
cintigrafía
SU
cirugía
CL
clasificación
CO
complicaciones
CN
congénito
DI
diagnóstico
DH
dietoterapia
EC
economía
EM
embriología
NU
enfermería
EN
enzimología
EP
epidemiología
ET
etiología
EH
etnología
PP
fisiopatología
GE
genética
HI
historia
CI
inducido químicamente
IM
inmunología
CF
líquido cefalorraquídeo
ME
metabolismo
MI
microbiología
MO
mortalidad
UR
orina
PS
parasitología
PA
patología
PC
prevención & control
PX
psicología
DT
quimioterapia
RA
radiografía
RT
radioterapia
RH
rehabilitación
BL
sangre
TH
terapia
US
ultrasonografía
VE
veterinaria
VI
virología
Record Number:
38624
Unique Identifier:
D046349
Occurrence in VHL
:
Similar:
DeCS
CID-10
SciELO
LILACS
LIS